【读片时间】第0386期:颈静脉孔区神经鞘瘤

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	【读片时间】第0386期:颈静脉孔区神经鞘瘤

男性,42岁。

声音嘶哑、左肩无力4个月。

心肺未见异常,专科检查示:左侧声带固定中间位,外展内收麻痹,声门向左偏移。 左侧斜方肌萎缩。 实验室检查未见异常。 横断面;横断面;C、D、E.增强横断面、冠状面、矢状面;×100图1A:左侧桥小脑角区囊实性占位,实性部分T2WI呈稍高信号,图1B:T1WI呈稍低信号。 图1C~E:增强较明显强化。

囊性部分呈长T2长T1信号,增强扫描仅囊壁强化;左侧内听道未见扩大,桥小脑明显受压,4脑室受压变形向右侧移位。

肿瘤实性部分大小约××,色淡红,质脆,血供丰富,同周围组织稍有粘连;肿瘤囊性部分呈蓝色,抽出淡黄色囊液。 术中将肿瘤大部分切除,切除约70%;肿瘤实性部分因同舌咽神经根部关系紧密(面、听神经、迷走和副神经等颅神经暴露良好并完整保留),未能全切,有部分残留;部分囊壁紧靠脑干未能全切。

(舌咽)神经鞘瘤(图F)。 颅神经肿瘤占颅内原发性肿瘤的7%~10%,除少部分是神经纤维瘤(往往为神经纤维瘤病的一部分)和极少数良、恶性神经节细胞瘤外,大部分为神经鞘瘤。 后颅窝是颅神经肿瘤最好发的部位,其中以听神经瘤及三叉神经瘤最多见,舌咽、迷走和副神经瘤少见,起源于动眼、滑车和展神经的肿瘤则极为罕见。

舌咽、迷走和副神经的神经根均从延髓的橄榄后沟发出,同时经颈静脉孔出颅,这三条神经来源的肿瘤所产生的症状常相似或重叠,特别是肿瘤位于颈静孔处,常有三条神经的麻痹,即颈静脉孔综合征。 此三条神经起源的肿瘤,无论从临床、影像学角度、甚至手术中鉴别均有困难,常统称为颈静脉孔区肿瘤。

颈静脉孔被纤维或骨性成分分隔成前内和后外两部,即神经部和血管部,-般认为Ⅸ~Ⅺ对神经是经神经部出颅,但也有人认为仅Ⅹ、Ⅺ对神经是经神经部出颅。

按照肿块与颈静脉孔的关系,有作者将肿瘤分为四种类型,A型:肿块主要在颅内桥小脑角,颈静脉孔轻度扩大;B型:肿块主要在颈静脉孔并向颅内延伸;C型:肿块主要在颅外并向颈静脉孔延伸;D型:肿块呈哑铃状位于颅内外。

神经鞘瘤定性诊断不难。 MRI上,大多数肿瘤边界清楚,能明确为脑实质外肿瘤,且多数直径大于的肿瘤表现为囊实性。

神经鞘瘤的MR信号有一定特点,T1WI,实性部分呈等或稍低信号,囊性部分呈低信号;T2WI,实性部分呈稍高或高信号,囊性部分信号更高;增强扫描,实性部分呈明显强化,囊性部分不强化,整体观肿瘤多环状或不均匀强化。

小于的鞘瘤可呈均匀实性改变,这些肿瘤往往与相应颅神经关系密切,有助于诊断。 确定肿瘤来源于哪条神经较困难。 病例1MRI上见颈静脉孔扩大,术中见肿瘤实性部分同舌咽神经根关系紧密,因而将肿瘤定位于来源于舌咽神经的神经鞘瘤。 ①颈静脉球瘤:该瘤是颈静脉孔区最常见肿瘤,肿瘤内囊变、钙化均少见,而神经鞘瘤易囊变;与神经鞘瘤不同,扩大的颈静脉孔边界粗糙不平,另外特征性改变为T1WI、T2WI均可见病灶内点条形血管流空影,即“椒盐征”,增强扫描后病灶显著强化。 ②脑膜瘤:囊变较少或无囊变的舌咽神经鞘瘤需同脑膜瘤鉴别。 脑膜瘤有典型好发部位,信号常较均质,在T2WI上信号多为等或稍高信号,T1WI上多为等或稍低信号,增强扫描常明显均质性强化,有时可见钙化、脑膜尾征等,囊变少见。

③颈静脉球瘤:颈静脉球瘤和舌咽神经鞘瘤均发生在颈静脉孔区,因此二者需要鉴别。 颈静脉球瘤实质在T2WI多呈明显高信号,T1WI多呈中等或偏低信号,T1WI增强扫描呈明显均匀强化,在T1WI,T2WI和T1WI增强各序列中,大多可见点,条状的无信号流空血管,与瘤实质形成明显对比,称之为“椒盐征”。